糖代谢

小王常见单糖有，丙糖,如甘油醛,丁糖，如赤藓糖，赤藓酮糖，戊糖，如核糖，脱氧核糖，核酮糖，木酮糖，木糖，阿拉伯糖，己糖有，己醛糖和己酮糖，己醛糖有，葡萄糖，甘露糖，半乳糖。己酮糖有果糖，山梨糖。纤维素由贝塔1，4糖苷键连接

小王糖酵解反应过程，。第一步葡萄糖被己糖激酶磷酸化，生成6-磷酸葡萄糖，反应消耗ATP。第二步磷酸己糖异构酶催化六磷酸葡萄糖异构化生成六磷酸果糖。第三步磷酸果糖激酶催化六磷酸果糖再次磷酸化，生成1，6，二磷酸果糖，消耗ATP。第四步，醛缩酶催化1,6二磷酸果糖裂解成2分子磷酸丙糖，三磷酸甘油醛和磷酸二羟丙酮。第五步，磷酸丙糖异构酶催化磷酸二羟丙酮异构化生成三磷酸甘油醛。第六步，三磷酸甘油醛脱氢酶催化三磷酸甘油醛变为1,3,二磷酸甘油酸，反应产生NADH还原力。第七步磷酸甘油酸激酶催化1，3，二磷酸甘油酸生成三磷酸甘油酸。反应产生atp。第八步，磷酸甘油酸变位酶催化三磷酸甘油酸变为二磷酸甘油酸。第九步，烯醇化酶催化二磷酸甘油酸生成磷酸烯醇式丙酮酸。第10步,丙酮酸激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸生成丙酮酸，反应产生atp。第八步第九步第10步需要镁离子参与。糖酵解的生物学意义是，一，糖酵解在生物体中普遍存在，在有氧无氧条件下都能进行，是葡萄糖进行有氧或无氧分解的共同代谢途径，通过糖酵解生物体获得生命活动所需的部分能量，对于厌氧或供氧不足的生物组织来说，糖酵解是糖分解的主要形式，也是获得能量的主要方式。糖酵解形成的许多中间产物可以作为合成其他物质的原料，比如磷酸二羟丙酮可转变为甘油，丙酮酸可转变为丙氨酸，他们分别是脂肪和蛋白质合成的原料，使得糖酵解和蛋白质和脂质的合成代谢途径联系起来。

小王丙酮酸在无氧条件下的去路。在无氧条件下，丙酮酸不能进一步氧化，而是还原为乙醇或乳酸，过程中只有很少一些能量得到释放。生成乙醇途径时，丙酮酸经丙酮酸脱羧酶催化脱羧生成乙醛，辅酶为tpp。乙醛继续在乙醇脱氢酶的催化下被NADH还原成乙醇。动物体内没有丙酮酸脱羧酶，因此无法生成乙醇。生成乳酸途径中是，丙酮酸在乳酸脱氢酶催化下，接受NADH上面的氢，还原成乳酸。两种途径下所消耗的NADH还原力是来源于糖酵解产生。糖酵解调控的因素主要有：磷酸果糖激酶是控制糖酵解的关键酶，糖酵解速度主要取决于该酶。ATP是磷酸果糖激酶的底物，同时又是该酶的抑制剂。磷酸果糖激酶为四聚体，受到ATP的结构抑制，ATP浓度高时，ATP与酶的调节部位结合引起酶构象改变，降低六磷酸果糖与酶的亲和力，ATP对此酶的抑制可以被AMP逆转。氢离子同样抑制磷酸果糖激酶活性。降低糖酵解速度，这有利于避免因为乳酸过量而引起的血液PH急剧下降。柠檬酸对磷酸果糖激酶有抑制作用，其抑制作用是通过加强ATP的抑制作用来实现的。2，6，二磷酸果糖是磷酸果糖激酶的激活剂，它作为别构激活剂，可以增加磷酸果糖激酶与六磷酸果糖的亲和力，并且能降低ATP的抑制作用。丙酮酸激酶对糖酵解的调节作用是，它受到1，6，二磷酸果糖的激活，受到ATP抑制，受到丙氨酸抑制。因为细胞中丙氨酸浓度增加，意味着其前体物质丙酮酸浓度过量。因此丙氨酸的抑制作用有利于维持糖代谢的动态平衡。

小王丙酮酸氧化脱羧形成乙酰辅酶a的反应：由丙酮酸脱氢酶复合体催化，丙酮酸脱氢酶复合体位于线粒体内膜上，由丙酮酸脱氢酶，二氢硫辛酰乙酰转移酶和二氢硫辛酰脱氢酶组成，辅因子包括焦磷酸硫胺素tpp，硫辛酸，FAD，NAD，辅酶a和镁离子。丙酮酸经过氧化脱羧生成1分子二氧化碳、1分子乙酰辅酶a和一分子NADH。柠檬酸循环第一步，由柠檬酸合酶催化草酰乙酸和乙酰辅酶a缩合生成柠檬酸。第二部是柠檬酸经过顺乌头酸酶催化，异构化成异柠檬酸。第三步，在异柠檬酸脱氢酶催化下，异柠檬酸生成阿尔法酮戊二酸，产生二氧化碳和NADH还原力。第四步由阿尔法酮戊二酸脱氢酶复合体，催化阿尔法酮戊二酸氧化脱羧形成琥珀酰辅酶a，产生二氧化碳和NADH。反应受NADH,琥珀酰辅酶a ,atp的反馈抑制，但不受磷酸化调节。第五步，琥珀酰辅酶a在琥珀酸辅酶a合成酶的作用下生成琥珀酸,该反应可逆。琥珀酸辅酶a合成酶命名来源于逆过程。产生gtp，是唯一一步底物磷酸化。第六步，琥珀酸在琥珀酸脱氢酶催化下生成延胡索酸，生成FADH2。第七步延胡索酸在延胡索酸水合酶作用下生成苹果酸。第八步，苹果酸在苹果酸脱氢酶作用下，氧化脱氢生成草酰乙酸，反应产生NADH。

小王柠檬酸循环的特点是，乙酰辅酶a以两个碳原子形态进入循环，再以二氧化碳形式离开循环，相当于乙酰辅酶a的两个碳原子被氧化成二氧化碳，循环中消耗2分子水，1分子用于合成柠檬酸，1分子用于延胡索酸加水。柠檬酸循环的调控，首先是在丙酮酸脱氢酶复合体中，只有丙酮酸脱氢酶的调节是受到磷酸化和脱磷酸共价修饰调节的。丙酮酸脱氢酶非磷酸化状态是活性形式，磷酸化后失活，而二氢硫辛酰乙酰转移酶和二氢硫辛酰脱氢酶分别由其产物：乙酰辅酶a和NADH抑制。柠檬酸合酶，异柠檬酸脱氢酶和阿尔法酮戊二酸脱氢酶都受高浓度底物的激活，受高浓度产物的抑制。钙离子能够激活异柠檬酸脱氢酶、阿尔法酮戊二酸脱氢酶、以及丙酮酸脱氢酶复合体。柠檬酸循环的生物学意义，是生物利用有机物氧化获得能量的最有效方式，它不仅是糖分解代谢的最终途径，还是脂类和氨基酸等彻底氧化分解的共同途径，也是糖，脂肪酸，氨基酸相互转化的枢纽。其中间产物如草酰乙酸，阿尔法酮戊二酸等与氨基酸代谢相连。柠檬酸能为合成脂肪酸胆固醇提供原料。 琥珀酸，延胡索酸，草酰乙酸能够通过糖异生合成葡萄糖

小王柠檬酸循环的回补反应是：回补反应能够产生草酰乙酸，以保证柠檬酸循环的正常进行。一，丙酮酸羧化酶催化丙酮酸生成草酰乙酸。需要生物素作为辅酶。二，磷酸烯醇式丙酮酸在磷酸烯醇式丙酮酸羧基酶催化下形成草酰乙酸，在肌肉和心脏中存在这个反应。三，谷氨酸和天冬氨酸经过转氨基作用，在谷草转氨酶的作用下，将天冬氨酸的氨基转移给阿尔法酮戊二酸，使天冬氨酸变为草酰乙酸，阿尔法酮戊二酸变为谷氨酸。乙醛酸途径涉及两个反应，第一在异柠檬酸裂解酶催化下，异柠檬酸裂解为二碳分子乙醛酸和四碳分子琥珀酸。第二，在苹果酸合酶作用下，乙醛酸和乙酰辅酶a合成苹果酸。乙醛酸途径将乙酰辅酶a的碳原子转化为苹果酸和琥珀酸，而不是像柠檬酸循环那样生成二氧化碳。由于苹果酸、琥珀酸通过柠檬酸循环转化为草酰乙酸，而草酰乙酸可沿糖异生途径生成葡萄糖，因此乙醛酸循环实现了从乙酰辅酶a到糖的转变。它为脂肪酸降解产生的乙酰辅酶a的分解代谢提供了一条新的代谢途径，借助形成四碳化合物如苹果酸，琥珀酸等，将乙酰辅酶a转化成葡萄糖。一些细菌能够实现乙醛酸途径。在油料种子作物中，乙醛酸尤其活跃。动物不进行。

小王磷酸戊糖的生化过程是：第一步，在六磷酸葡萄糖脱氢酶的作用下，六磷酸葡萄糖脱氢生成六磷酸葡萄糖酸内酯，反应生成NADPH，第二步，六磷酸葡萄糖酸内酯在六磷酸葡萄糖酸内酯酶作用下，生成六磷酸葡萄糖酸。第三步，六磷酸葡萄糖酸，在六磷酸葡萄糖酸脱氢酶作用下，生成五磷酸核酮糖，反应生成NADPH。第四步，五磷酸核酮糖在磷酸戊糖异构酶作用下，生成五磷酸核糖，五磷酸核酮糖在磷酸戊糖差向异构酶作用下，生成五磷酸木酮糖。五磷酸木酮糖和五磷酸核糖，在转酮酶作用下，使磷酸酮糖上的二碳单位转移到磷酸醛糖的碳原子上，生成三磷酸甘油醛和七磷酸景天庚酮糖。在转醛酶作用下，催化七磷酸景天庚酮糖上的二羟丙酮基团，转移到三磷酸甘油醛上，生成四磷酸赤藓糖和六磷酸果糖.。五磷酸木酮糖和四磷酸赤藓糖在转酮糖作用下，分别生成三磷酸甘油醛和六磷酸果糖，该反应转移二碳单位。六磷酸果糖在磷酸己糖异构酶作用下生成六磷酸葡萄糖。转酮酶转移一个二碳单位，而转醛酶转移一个三碳单位，规律是醛和酮生成酮和醛，提供碳的糖总是酮糖，接受碳的是醛糖。磷酸戊糖途径，若以6分子六磷酸葡萄糖开始，在氧化阶段经历两次脱氧氧化及脱羧后，放出6分子二氧化碳，生成6分子五磷酸核糖。在非氧化阶段，6分子五磷酸核糖经糖中间代谢物，最后转化成5分子六磷酸葡萄糖。经过6次循环，1分子六磷酸葡萄糖被分解，产生6分子二氧化碳，产生12个NADPH还原力。戊糖途径的调节物是NADP+，NADP+增加能激活磷酸戊糖途径，这保证了NADPH还原力的产生。反应的限速步是六磷酸葡萄糖的脱氢，限速酶是六磷酸葡萄糖脱氢酶。磷酸戊糖生物学意义主要作用是产生高还原力物质，为谷胱甘肽等提供还原力，维持其还原状态，为核苷酸等生物合成提供原料，同时与糖的其他代谢途径相联系。

小王蔗糖的水解，由蔗糖酶催化蔗糖水解为葡萄糖和果糖。反应不可逆。另一种水解方式为可逆反应，是由蔗糖合酶催化蔗糖与UDP反应，生成果糖和尿苷二磷酸葡萄糖UDPG，该反应在蔗糖合成中也有。麦芽糖的水解由麦芽糖酶催化，麦芽糖水解生成葡萄糖。乳糖的水解由贝塔半乳糖苷酶催化。生成d-葡萄糖和d-半乳糖。

小王糖原磷酸解，糖原降解的限速酶是糖原磷酸化酶，分为活化态和失活态，受到去磷酸化和磷酸化的共价调节。在磷酸参与下，糖原磷酸化酶a从糖原非还原端进攻阿尔法1，4糖苷键，通过磷酸解作用脱去1分子葡萄糖，生成1-磷酸葡萄糖和缩短的糖原分子。到分支点前4个葡萄糖残基处，糖原磷酸化酶就无法发挥催化了，由此形成一个具有许多短分支的多糖分子，称为极限糊精。极限糊精由糖原脱支酶催化进一步降解。糖原脱脂酶是双功能酶，既有寡聚糖转移酶作用，又有脱支酶作用。首先发挥转移酶作用，切下分支点上的麦芽三糖，将它转移到另一链的非还原性末端，以阿尔法1，4糖苷键连接。而后在脱支酶的催化下，与糖链以阿尔法1，6糖苷键相连的残留的一个葡萄糖残基被水解下来，分支被消除。被延长的寡糖直链，继续由糖原磷酸化酶a完成磷酸解。1-磷酸葡萄糖在磷酸葡萄糖变位酶催化下，变为6-磷酸葡萄糖。6-磷酸葡萄糖在葡萄糖磷酸酯酶作用下变为葡萄糖。肌肉中没有葡萄糖磷酸酯酶，因此肌肉中的6-磷酸葡萄糖进入糖酵解途径，为肌肉供能，而不能产生葡萄糖维持血糖平衡。肌糖原和肝糖原的降解调节方式不同.。肌糖原的降解速度受细胞能量需求的影响。AMP是糖原磷酸化酶b的别构激活剂，使b变成活化态a，而ATP和6-磷酸葡萄糖是糖原磷酸化酶a的别构抑制剂，促使a变成失活态b。

小王淀粉的酶促降解。通过水解和磷酸解两种途径，阿尔法淀粉酶是淀粉内切酶，能在淀粉分子内部随机切断阿尔法1-4糖苷键。如果底物是直链淀粉，生成物是葡萄糖和麦芽糖的混合物，如果底物是支链淀粉，水解产物中除上述产物外，还有含阿尔法1，6糖苷键的糊精。贝塔淀粉酶是淀粉外切酶，水解多糖非还原端的阿尔法1，4糖苷键，产生麦芽糖，作用于直链淀粉时产生定量的麦芽糖。当底物为支链淀粉或糖原时，产物为麦芽糖和极限糊精。脱支酶又称R酶，专一水解阿尔法1，6糖苷键，作用于极限糊精。淀粉磷酸化酶能够，催化淀粉分子非还原末端的，阿尔法1，4糖苷键发生断裂，将葡萄糖残基转移给磷酸，生成1-磷酸葡萄糖。新产生的非还原末端继续进行磷酸解。

小王糖酵解途径中有三个反应不可逆，分别由己糖激酶，磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶催化。糖异生作用需要绕过这三个不可逆过程。第一步是，由丙酮酸羧化酶催化丙酮酸羧化生成草酰乙酸。反应需要乙酰辅酶a和镁离子激活。消耗ATP。该反应位于线粒体， 丙酮酸需要经转运系统进入线粒体后，羧化成草酰乙酸，再转变为苹果酸，才能进入细胞基质。在细胞质中，苹果酸再脱氢变回草酰乙酸，才能发生下一步反应。草酰乙酸在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶作用下生成磷酸烯醇式丙酮酸。反应消耗GTP，生成二氧化碳。之后由果糖磷酸酯酶催化。使得1，6，2磷酸果糖变为六磷酸果糖。果糖磷酸酯酶是别构酶,受AMP、2，6-2磷酸果糖别构抑制，受atp柠檬酸别构酶激活。6-磷酸葡萄糖在葡萄糖磷酸酯酶催化下变为葡萄糖。糖异生整个途径消耗3分子atp。可立氏循环是在肌肉细胞葡萄糖经糖酵解生成丙酮酸，丙酮酸变乳酸。乳酸扩散进入血液，随血液进入肝脏，在肝细胞内，乳酸先变为丙酮酸，丙酮酸再通过糖异生变为葡萄糖，葡萄糖再回到血液中，供应肌肉或脑对葡萄糖的需要。由上完成一个循环。可立式循环可以避免乳酸大量积累造成伤害。

小王葡萄糖的活化，1-磷酸葡萄糖和UTP在UDPG焦磷酸化酶催化下生成UDPG和焦磷酸。本为可逆反应，但由于焦磷酸易被焦磷酸化酶水解成磷酸，使反应向正向进行。蔗糖合成方式，一，蔗糖合酶利用UDPG作为葡萄糖供体与果糖合成蔗糖。途径二，磷酸蔗糖合酶催化UDPG的葡萄糖，转移到6-磷酸果糖上，形成磷酸蔗糖，之后在，磷酸蔗糖磷酸酶催化下，磷酸蔗糖水解生成蔗糖。途径二是植物合成蔗糖的主要途径。

小王葡萄糖可在己糖激酶下变成6-磷酸葡萄糖，六磷酸葡萄糖经磷酸葡萄糖变位酶转化为一磷酸葡萄糖。1-磷酸葡萄糖的磷酸基团，取代UTP的贝塔和伽马磷酸基团，形成UDPG。糖原合酶催化UDPG中葡萄糖分子的第一位碳原子，与体内已有的糖原分子的非还原性末端葡萄糖残基上的，第4位碳原子上的羟基形成阿尔法1，4糖苷键，使糖原延长一个葡萄糖残基。糖原合酶不能催化两个游离的葡萄糖分子相连，只能将葡萄糖残基加到已经有4个以上葡萄糖残基的糖链上。如果糖原已经耗尽，一种称为糖原引物的蛋白质可以接受UDPG中的葡萄糖残基。糖原引物有糖基转移酶和延长的活性。首先，它催化UDPG中的葡萄糖残基与自身特定的酪氨酸侧链羟基相连，在糖原引物上加上第1分子葡萄糖残基。随后糖原引物继续催化练延长，UDPG提供7分子葡萄糖残疾，之后再由糖原合酶继续催化链的延长。分支的形成由糖原分支酶完成，糖原分支酶在直链上断开阿尔法1，4糖苷键，形成以阿尔法1，6糖苷键相连的分支。要求被断裂的直链在11个葡萄糖残基以上，断裂位点靠近非还原性末端。将6~7个葡萄糖残基转移，形成新的分支点，而且新的分支点必须离开其他分支点至少4个葡萄糖残基的距离。直链淀粉的合成，需要三种酶。淀粉磷酸化酶，催化一磷酸葡萄糖与引物生成淀粉。葡萄糖加在引物链的碳四非还原末端羟基上，同时释放无机磷。D酶是一种糖苷转移酶，作用于阿尔法1，4糖苷键上，能将麦芽多糖的残余片段转移到葡萄糖，麦芽糖或其他阿尔法1，4多糖上，形成淀粉合成所需要的引物。淀粉合酶能够以UDPG作为葡萄糖基供体，与引物合成淀粉。支链淀粉的合成由淀粉合酶催化，葡萄糖以阿尔法14糖苷键结合。1，4-阿尔法-葡聚糖分支酶，可从直链淀粉的非还原端拆开一个低聚糖片段，并将其转移到相邻的直链片段的某残基上，以阿尔法1,6糖苷键与之相连，即形成一个分支。